胶质瘤会自行消失吗？
许多脑瘤患者在初次确诊时，往往难以接受自己患病的事实，尤其是当肿瘤尚未引发明显症状时，他们可能会抱有这样的想法。但是，胶质瘤通常不会自行消失。这类肿瘤起源于脑部胶质细胞，属于中枢神经系统常见肿瘤，绝大多数情况下会持续生长或复发，需通过手术、放疗、化疗等综合治疗控制病情。
然而，有时也会存在偶然，比如当一个非肿瘤性病变“伪装”成胶质瘤。在磁共振成像上，较低级别的岛叶胶质瘤通常表现为膨胀性、浸润性肿块。然而，岛叶区域也存在非肿瘤性病变，例如脱髓鞘疾病和血管病变，其影像学表现可能与岛叶胶质瘤相似。
下文我们将分享两例患者，均以头痛起病，于初次就诊的MRI（即：磁共振成像）上发现占位性病变，疑为较低级别岛叶胶质瘤。然而，在数周后立即进行的术前MRI检查中，两例患者的岛叶病变均自发且完全消失。
因此，在颅内占位性病变的鉴别诊断中，尤其是累及岛叶的病变，必须始终严格考量。术前即刻MRI（手术前24-48小时内）必须与初次就诊时的MRI仔细比对，以评估病灶的间隔期变化，从而识别提示“假性肿瘤”的征象，避免不必要的手术干预。
这是INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员Mitchel S.Berger教授等发表研究《Pseudo-insular glioma syndrome:illustrative cases》，以下是研究分享。
展开剩余89%低级别胶质瘤的临床特征与精准诊疗策略
低级别胶质瘤（LGG）是生长缓慢的胶质肿瘤，具有恶性转化的潜能。其发病率在患者30-40岁时最高，肿瘤本身及其治疗均可显著影响患者的生活质量。癫痫是大多数患者最常见的首发症状，但头痛和局灶性神经功能缺损也常见。
事实上，LGG更常出现在大脑的功能关键区域，其中岛叶和辅助运动区是两个最常受累的部位。在磁共振成像上，岛叶胶质瘤表现为膨胀性、浸润性肿块，在液体衰减反转恢复序列上呈高信号，在T1加权平扫序列上呈低信号，并且在T1加权增强后序列上无强化。在质子磁共振波谱上，LGG常显示胆碱峰升高和N-乙酰天冬氨酸峰降低。LGG的标准治疗包括手术干预，目标是实现最大范围安全切除并获得足够的组织用于详细的分子和基因特征分析。随着LGG分子亚型及其独特特征的日益明确，这一点变得越来越重要。
尽管LGG具有特征性的临床症状和影像学表现，但在评估此类患者时，保持严谨的鉴别诊断至关重要，包括可伪装肿瘤的非肿瘤性病变，如脱髓鞘疾病、自身免疫性疾病、其他肿瘤、不典型感染和血管病变。术前应在计划切除手术临近时（即24-48小时内）获取MRI，以便在手术干预前对病灶进行额外评估，并观察可能提示为非肿瘤性消退过程的任何间隔期变化。这两个案例，其症状和影像学表现均提示岛叶LGG，但在即刻术前MRI上，岛叶病灶均发生自发消退。
案例1：37岁女性岛叶疑似胶质瘤，7周消退
一名37岁右利手女性，因新发左侧头痛就诊，外院影像提示左额颞叶新发脑部占位。通过远程医疗方式评估，其神经系统检查未见异常。脑部T2和T2 FLAIR MRI扫描显示左侧岛叶IV区有一局灶性高信号区。T1加权增强后成像也显示左侧岛叶IV区相应的低信号区，并伴有左侧大脑中动脉分支周围的血管周围强化。影像学表现最符合LGG。因此，在计划潜在的手术干预前安排了复查影像学检查，目的是实现最大范围安全切除并获取组织用于潜在肿瘤的分子分型。
然而，在初次影像检查后约7周进行的复查影像显示，T2、T2 FLAIR及T1增强后序列上的岛叶IV区病灶均已消退。间隔期影像还显示左侧大脑中动脉分支周围的T1增强后强化也已消失。值得注意的是，在复查影像前的任何时间均未使用类固醇。
鉴于影像学上病灶的消退，未进行手术干预，改为安排患者复查脑部MRI。患者脑脊液检查显示细胞数增多，有6个白细胞/立方毫米，并存在两条独特的寡克隆区带，在相应的血清样本中未出现。CSF革兰氏染色未见微生物。常规血清自身免疫标志物，包括抗核抗体和干燥综合征抗体，均无明显异常。
图1：病例1，初次就诊时影像表现。A–C：轴位T2加权图像、冠状位T2加权图像及矢状位FLAIR图像显示左侧岛叶内存在一膨胀性占位性病变。D–F：轴位、冠状位及矢状位T1加权增强后图像显示左侧大脑中动脉区域存在一局限性异常强化区域。
图2：病例1，术前磁共振成像复查。A–C：轴位T2加权图像、冠状位T2加权图像及矢状位FLAIR图像显示左侧岛叶内的膨胀性占位性病变已完全消退。D–F：轴位、冠状位及矢状位T1加权增强后图像显示左侧大脑中动脉区域未见残留强化。
案例2：41岁女性岛叶疑似胶质瘤6周消退
一名41岁右利手女性，有偏头痛病史，因头痛性质改变就诊。通过远程医疗方式评估，其神经系统检查未见异常。与前一病例类似，脑部T2 MRI显示左侧岛叶IV区有一局灶性高信号区。该病灶在T1加权增强后成像上呈低信号。T1增强后成像也显示左侧大脑中动脉分支周围有血管周围强化。与病例1类似，该患者计划进行手术切除，术前诊断为岛叶LGG。
然而，6周后的复查MRI显示，左侧大脑中动脉强化和岛叶病灶均已消退。在患者初次MRI后11个月的复查影像中，病灶消退保持稳定。在病灶消退前未使用类固醇，未进行CSF检查。
图3：病例2，初次就诊时影像表现。A和B：轴位T2加权图像显示左侧岛叶内存在一膨胀性占位性病变。C和D：轴位T1加权增强后图像显示左侧大脑中动脉区域存在一线状异常强化区域。
图4：病例2，术前磁共振成像复查。A和B：轴位T2加权图像显示左侧岛叶内的膨胀性占位性病变已完全消退。C和D：轴位T1加权增强后图像显示左侧大脑中动脉区域未见残留强化。
案例核心发现
本报告中，我们重点介绍了两例患者的病例，其影像学表现最初提示岛叶LGG，但在术前复查影像上病灶发生间隔期消退。有趣的是，两例患者均为女性，以头痛起病，年龄介于35-45岁之间，T1增强后成像均显示病灶同侧大脑中动脉分支不对称性血管周围强化。这些病例表明，在手术干预前考虑LGG伪装者的重要性，以及在术前即刻时期（手术前24小时内）获取复查影像的实用性，既可用于立体定向导航，也可用于评估干预前肿瘤的任何变化。
低级别胶质瘤的诊断
MRI对LGG的诊断至关重要，并且可以相当准确，其阳性和阴性预测值分别在79%-92%和44%-86%之间。当加入灌注加权成像、弥散加权成像和质子MR波谱等序列时，这些值会提高。正电子发射断层扫描在诊断LGG以及区分LGG和高级别胶质瘤方面也显示出高灵敏度和高特异性。
有趣的是，MRI在区分LGG分子亚型方面也显示出一定的能力，随着影像和机器学习技术的进步，这一令人兴奋的发展方向必将持续增长。
MRI在LGG的手术规划中也起着关键作用。术前的复查MRI能为外科医生提供更精确的肿瘤定位和特征，这对手术计划非常重要。
Berger教授团队的做法是在术前24-48小时获取包含弥散张量成像和基准标记的高质量院内MRI扫描。DTI可显示白质纤维束，有助于提高实现最大范围安全切除的能力。事实上，一项评估DTI效用的随机临床试验证明，在接受了切除手术且外科医生可获得DTI信息的LGG患者中，术后卡氏评分有所提高，凸显了该技术的效用。最后，MRI也用作术后监测手段，常通过系列T2 FLAIR和T1加权平扫及增强成像进行，增强对比的增加与疾病进展或向高级别胶质瘤转化相关。
尽管如此，尽管MRI在LGG的诊断和特征描述中起着重要作用，外科医生也应考虑潜在的脑瘤“伪装者”。
脑肿瘤的“伪装者”图鉴
事实上，许多非肿瘤性病变也可表现为占位性病变；这些病变广泛包括放射性坏死、亚急性梗死、脱髓鞘性和炎性病变、血管病变和感染性病变。
肿瘤样脱髓鞘病变（TDL）通常是多发性硬化（MS）或急性播散性脑脊髓炎的结果，是众所周知的胶质瘤伪装者。TDL较少见的原因包括视神经脊髓炎谱系疾病。TDL的特征是病灶>2厘米；其他MRI特征包括大的白质病变、不完整的强化、不规则边界、占位效应、累及灰质以及可变的T2加权信号强度。
当患者有MS病变史或存在脑室周围更经典的T2高信号病变时，可将MS引起的TDL与胶质瘤区分开。多发性T2高信号病变、相对脑血流量升高以及MR波谱上的谷氨酰胺-谷氨酸峰也有助于区分脱髓鞘病变和胶质瘤。
在区分脱髓鞘疾病与其他中枢神经系统血管病变时，T2高信号与血管的关系模式也很有用。一项研究表明，相对于其他中枢神经系统血管病变，静脉周围病变对MS具有高特异性。这一点特别相关，因为本报告描述的两例患者均有动脉周围病变伴同侧大脑中动脉强化，这与MS不符。结合使用非增强CT和MRI也被证明可以提高医生区分TDL与胶质瘤或原发性中枢神经系统淋巴瘤的能力。
事实上，一项研究证明，在区分肿瘤样病变与真正的中枢神经系统肿瘤时，CT联合MRI的诊断准确性显著高于单独使用MRI。可表现为中枢神经系统占位性病变的其他炎症过程包括神经结节病、神经白塞病、自身免疫性脑炎和TREX1相关视网膜血管病变伴脑白质营养不良。
与上述脱髓鞘疾病类似，中枢神经系统血管病变也可表现为占位性病变。事实上，高达5%的原发性中枢神经系统血管炎病例可表现为脑肿瘤“伪装者”。血管病变除了软脑膜强化和潜在出血外，还常表现为T2高信号病变伴DWI弥散受限。此外，血管病变最常见表现为头痛和脑病。
临床决策的关键转折点
本报告中描述的两例自发消退的岛叶占位性病变的根本原因尚不清楚，但可排除岛叶胶质瘤。虽然病变显示出LGG常见的MRI特征，包括膨胀性、浸润性肿块，T2/FLAIR高信号，T1加权成像低信号，但大脑中动脉分支周围存在异常对比剂强化以及病变在未治疗情况下消退，使其与LGG不同。相反，这些特征提示影像学异常为非肿瘤性原因所致。
对于有类似发现且高度怀疑血管炎的患者，应复查MRI并转诊给神经内科或风湿免疫科同事。初步诊断步骤包括血液学和CSF检查。如果怀疑大血管疾病，可考虑诊断性血管造影以进一步评估血管病变。对于符合偶发LGG的病变患者，鉴于早期手术带来的显著生存获益，应接受手术切除。
经验教训
这些病例强调，在基于影像学检查疑似岛叶LGG时，需保持广泛的鉴别诊断，并获取术前即刻影像学检查（理想情况是24-48小时内），用于手术计划、确认占位性病变、评估间隔期变化以及获取包含DTI和基准标记的高质量MRI。避免在术前即刻影像检查前使用皮质类固醇治疗也很重要，以免混淆影像学和病理学评估的诊断。大脑侧裂内大脑中动脉分支周围的血管周围强化可能作为“假性岛叶胶质瘤综合征”的一个“警示征象”。
Mitchel S.Berger教授(美国)
美国神经外科学院主席（2015）
美国神经外科医师联合会主席（2012）
旧金山加利福尼亚大学神经外科系教授兼主席（1997-至今）
旧金山加利福尼亚大学Helen Diller家庭综合癌症中心名誉教授
脑肿瘤外科项目主任
神经外科研究中心组脑瘤研究中心主任
美国神经外科医师协会董事会（2007-2010）
神经肿瘤学会主席（1997-1999）
擅长领域
全美治疗成人和儿童的脑和脊髓肿瘤方面的知名专家，在脑部术中建图方面拥有非常丰富的专业知识，能够准确识别运动、感觉和语言功能的部位，从而避免在手术过程中伤及重要神经。
学术成就
教授于1975年获得哈佛大学学士学位，1979年获得迈阿密米勒大学医学院医学学位。自1990年起就持有ACS临床肿瘤奖学金，并被任命为华盛顿州ACS临床肿瘤学教授。他一直活跃于神经外科、肿瘤科、癌症研究和基因治疗等专业协会。他担任美国神经外科委员会主席期间，对儿童癌症领域做出了突出贡献。他还担任过美国癌症研究协会州立法委员会主席，北太平洋神经及神经外科和精神病学会主席。他一直担任神经外科医师大会执行委员会副主席。
教授目前的研究领域包括识别胶质瘤中的分子标记物，作为肿瘤进展和预后的相关指示剂。目前，他的研究方向包括使用胶质瘤中的分子标记物作为肿瘤进展和预后的相关判定标准。他还与Dr.Krys Bankiewicz合作，通过应用对流增强递送药物的技术来测验脑肿瘤中的小分子抑制剂。同时，他作为研发人员与John Park一起，在旧金山加利福尼亚大学的综合性癌症中心负责开发用于治疗表达EGF受体的胶质瘤的免疫脂质体靶向治疗。其他的合作还包括与Dr.Robert Knight和加州大学伯克利分校的认知神经科学研究生项目共同定位大脑中语言功能通路等。目前是由美国国家癌症研究所和国立神经病及中风研究所资助的旧金山加利福尼亚大学的SPORE脑肿瘤项目的首席研究员。
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